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姚先生4月前感觉双手麻木,右手较明显,且持续加重,无颈肩部及上肢疼痛,在当地医院查颈椎MRI提示颈3-4椎管内肿瘤,肿瘤将近2cm大小,严重压迫脊髓。患者本身合并高血压,最高达170/105mmHg,看到这个结果,患者非常担心,随后找到西安市红会医院神经外科赵东升主任,赵主任看过片子后认为患者椎管内肿瘤为良性,手术可一次性治愈,建议手术治疗,家属在反复思想斗争下决定让赵主任主导手术。
术前磁共振增强显示肿瘤较大,质地较硬,压迫脊髓明显
手术在全麻下进行,使用高倍显微镜仔细剥离肿瘤,术中电生理监测,未损伤神经,并且将肿瘤完全切除。术后病理提示为神经鞘瘤。
术后患者四肢活动正常,于术后10天顺利出院。
赵东升主任介绍:椎管内神经鞘瘤是起源于神经鞘雪旺细胞(Schwann细胞)的良性肿瘤,占椎管内肿瘤的25%,是最常见的椎管内肿瘤类型。生长缓慢,多为良性(恶性罕见,仅占2–3%)。肿瘤多位于髓外硬膜下,可呈“哑铃形”向椎管内外生长,或完全位于脊髓内(罕见但症状更重)。好发于40–60岁人群,男性略多于女性,年发病率约0.4–1.5/10万。
一、病因尚未完全明确,目前认为与以下因素相关:
· 遗传因素:2型神经纤维瘤病(NF2)或SMARCB1基因突变者风险增高
· 环境暴露:长期接触放射线或化学致癌物(如亚硝胺、黄曲霉毒素)
· 自发突变:散发病例多与肿瘤抑制基因丢失或癌基因激活有关
二、临床表现与病程特点
症状呈渐进性发展,易被误诊为椎间盘突出或颈腰椎病:
1. 早期症状
神经根痛(90%为首发):脊椎旁放射性疼痛(颈段→肩臂;腰段→臀部及下肢),咳嗽或打喷嚏时加剧。
2. 进展期症状
· 感觉异常:麻木、蚁行感、束带感
运动障碍
:下肢无力、步态不稳,甚至瘫痪。· 括约肌功能障碍(晚期):大小便失禁或困难
三、并发症
脊髓水肿、截瘫、呼吸困难(高位颈髓肿瘤)
四、诊断方法与评估策略
1. 影像学检查
MRI(金标准):显示肿瘤位置、大小、形态(T2WI呈高信号,增强后均匀强化)及脊髓受压情况。
· CT:辅助评估骨质破坏或钙化
脊髓造影:典型表现为“杯口状”充盈缺损(已逐步被MRI替代)。
2. 实验室检查
脑脊液检查:蛋白定量显著升高(早于临床症状出现)。
3. 病理活检
最终确诊依据,区分良恶性
五、治疗原则与管理方案
1. 手术治疗(首选)
· 适应症:所有有症状的肿瘤;无症状但体积增大或压迫脊髓者
· 术式:
显微外科切除:全切率>95%,可最大限度保护神经功能。
o 载瘤神经根牺牲:若肿瘤包裹神经根,需一并切除以防复发(可能牺牲正常神经根)
· 预后:良性肿瘤全切后复发率<5%,神经功能多可恢复
2. 非手术治疗
· 放疗:用于恶性神经鞘瘤术后辅助治疗(如顺铂+放疗)或无法手术者
· 化疗:效果不明确,仅用于恶性肿瘤(如氨甲蝶呤)
药物:镇痛(布洛芬、双氯芬酸)或激素(甲强龙减轻神经水肿)。
3. 特殊人群管理
· 无症状小肿瘤:定期MRI随访(每6–12个月)
· 恶性神经鞘瘤:术后生存期常<1年,需联合放化疗
六、术后护理与康复管理
1. 急性期护理(术后1周内)
· 体位:轴线翻身(每2小时1次),避免脊柱扭曲
· 并发症预防:
o 导尿管定时夹闭训练膀胱功能;下肢按摩预防深静脉血栓。
2. 康复训练
· 术后1周开始渐进性运动(如直腿抬高、肌力训练);
· 括约肌功能障碍者需进行膀胱/直肠反射训练(如定时排便刺激)。
3. 长期随访
· 术后每6个月复查MRI,1年后每年1次;
· 关注复发征象(如疼痛复发或新发神经症状
七、预防与长期随访
预防措施
:避免放射线/化学毒物接触;有家族史者建议遗传咨询及产前诊断。生活方式管理:戒烟酒、均衡膳食、适度运动(如游泳增强核心肌群)
赵东升主任简介
医学硕士,西安市红会医院北院区神经外科主任医师,从事神经外科近20年。使用独创的“三维一体疗法”成功促醒大量昏迷病人,使上百例脊髓损伤瘫痪患者重新站起来。最早在陕西省开展第一例脊髓电刺激治疗昏迷病人,第一例脊髓电刺激手术治疗截瘫病人,第一例脊髓电刺激手术治疗下肢缺血顽固性疼痛。主编专著3部,参编专著11部,发表学术论文30余篇,荣获国家专利32项(其中四项发明专利),担任多部杂志编委及审稿专家。
擅长:
1.脑病方面:昏迷促醒,脑肿瘤、脑积水、脑梗死偏瘫、肌张力增高、顽固性癫痫、三叉神经痛、脑干出血、老年痴呆、帕金森、头痛等;
2.脊髓病方面:脊髓损伤、脊柱术后疼痛、大小便障碍、脊髓肿瘤、脊髓空洞、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓栓系、脊膜膨出、痉挛性截瘫等;
3.周围神经疾病方面:糖尿病足、下肢缺血性疼痛、臂丛神经损伤、腓总神经损伤、腕管综合征、肘管综合征、男性功能障碍等
门诊时间:
北院区:周一全天 门诊二楼203A 第五诊室
南院区:周二全天 门诊三楼310诊室
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