目前并没有任何研究证据，只是日本Miz公司的一篇最近发表在《医学气体研究》杂志的论文，提出这样的一种观点。基本思路是，氢气能抗氧化抗炎症，渐冻症的病理基础也存在炎症和氧化应激，那么用氢气可能有利于缓解这一疾病的发展。据说国内某大V患者曾经使用过氢气疗法，没有说效果如何，估计不理想。假如氢气能改善渐冻症，按照目前的研究证据推测其效果也不会立竿见影，且需要长期足量，甚至持续吸入氢气才能产生作用。对于渐冻症患者，也许在脊髓局部，特别是明确的病变部位进行局部氢气疗法，也许能发挥更好的作用。所谓重病用猛药。（以上仅仅是个人看法，不作为使用建议。）

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种运动神经元疾病，属于神经退行性疾病，其特征为上、下运动神经元的细胞体出现散发性且进行性的退变和缺失。1,2 已知肌萎缩侧索硬化症的临床表现包括下运动神经元症状、上运动神经元症状、延髓感觉异常症状、认知功能障碍以及阴性体征。3 分离性的手部小肌肉萎缩也被认为是其特征性症状。4 肌萎缩侧索硬化症总是呈进行性发展，一旦有人患上这种疾病，症状便无法缓解。5 无论症状从身体的哪个部位开始出现，最终身体的所有肌肉都会受到影响，最后呼吸肌也会停止工作，大多数患者会出现呼吸衰竭。6 如果不使用呼吸机，从患病到死亡的时间大致为3至5年。5,6 由于已知活性氧与肌萎缩侧索硬化症的发病密切相关，因此抗氧化剂有望有助于抑制肌萎缩侧索硬化症的发病并改善其症状，而且已经开发出了多种抗氧化剂作为治疗肌萎缩侧索硬化症的候选药物。7,8 然而，所有这些抗氧化剂都仅被用作一种应对策略，目前还没有发现能从根本上改善肌萎缩侧索硬化症的抗氧化剂。7,8

有人提出，分子氢可能通过清除细胞和线粒体内产生的羟基自由基来抑制慢性炎症，这可能对许多由慢性炎症引发的疾病产生影响。9,10,11 不过，目前尚无关于预防或改善肌萎缩侧索硬化症或其相关症状的报道。

本文阐述了肌萎缩侧索硬化症发展过程中的作用机制，探讨了氢气改善肌萎缩侧索硬化症的可能性，并介绍了一个通过吸入氢气改善了肌萎缩侧索硬化症症状的病例。

肌萎缩侧索硬化症的发病机制： 基于氧诱导损伤的机制，可以解释肌萎缩侧索硬化症的发病原因。在神经系统疾病与异常金属代谢的关联中，问题在于大脑中金属离子的过度沉积，而非金属离子的缺乏。在肌萎缩侧索硬化症患者中，大脑皮层的第一运动皮层也容易出现铁离子等金属离子的过度沉积（图1）。12,13 沉积在大脑中的三价铁离子（Fe3+）通过转铁蛋白受体1被吸收进入上运动神经元，并被二价金属转运体还原为二价铁（Fe2+）（图1）。14 另一方面，电子传递系统中的电子泄漏发生在线粒体内，而线粒体是细胞内产生活性氧最多的部位，用于呼吸的氧气中有1%至5%会通过超氧阴离子转化为过氧化氢。15 过氧化氢通过单电子还原产生羟基自由基（芬顿反应），在这个过程中过氧化氢从具有还原性的Fe2+ 获得一个电子。10,11,16 羟基自由基具有最强的氧化活性，会不加选择地攻击大脑中的神经元，破坏神经元和细胞成分，从而导致肌萎缩侧索硬化症。11 这些就是所谓的铁死亡机制。因此，预防和改善肌萎缩侧索硬化症的关键在于如何清除大脑中产生的羟基自由基。

图1铁死亡导致细胞损伤的机制。

注：在健康人的大脑中，羟基自由基是通过芬顿反应产生的。然而，在肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者大脑的第一运动皮层中，铁离子等金属离子很容易沉积。沉积在大脑中的金属离子会加速芬顿反应，产生更多的羟基自由基，从而对脑神经细胞造成损伤（铁死亡），这被认为是肌萎缩侧索硬化症发病的一个主要因素。因此，如何清除大脑中产生的羟基自由基是预防和改善肌萎缩侧索硬化症的一个重要问题。使用 Microsoft PowerPoint 2019 MSO 创建。ALS：肌萎缩侧索硬化症。

氢气在生物体内的作用： 氢气是最小的双原子分子，能够自由穿透细胞膜到达大脑。16 氢气还可以与羟基自由基发生反应，通过将羟基自由基转化为水分子来保护大脑免受羟基自由基的攻击。16 考虑到肌萎缩侧索硬化症的作用机制，人们认为如果能够将抗氧化剂输送到大脑中金属沉积的区域，并清除羟基自由基，就可以抑制和改善肌萎缩侧索硬化症的进展；然而，使用抗氧化剂的尝试都失败了。7,8 例如，依达拉奉是一种已知的用于治疗肌萎缩侧索硬化症的自由基清除剂，但其分子量较大，很难深入大脑。而且依达拉奉的反应副产物从大脑中排出的量也有限，并且它还伴有严重的副作用。因此，依达拉奉无法阻止肌萎缩侧索硬化症的进展。12,17 除了依达拉奉之外，其他针对脑神经疾病的药物也面临以下问题。

问题 1：必须穿透血脑屏障。

问题 2：必须靶向大脑的病变部位。要到达大脑深部尤其困难。穿透线粒体等细胞内细胞器也很困难。

问题 3：代谢产物必须从大脑排出到大脑外部。

问题 4：药物本身存在副作用。

另一方面，与其他抗氧化剂不同，氢气具有以下优点。

优点 1：它是一种惰性物质，除了与羟基自由基反应外，不会与其他生物物质发生反应。

优点 2：由于它是最小的双原子分子，因此能够穿透细胞膜并深入大脑。此外，它不仅可以进入细胞质，还能到达线粒体和细胞核等细胞器内部，并清除细胞内细胞器中产生的羟基自由基。

优点 3：由于反应产物是水分子，因此不会产生由药物副产物引起的副作用。

优点 4：过量的氢气会通过扩散自然地从体内排出。

氢气凭借这些优点可以在没有任何副作用的情况下保护大脑。氢气能够轻松克服药物的所有问题。鉴于这种作用机制，氢气可能对肌萎缩侧索硬化症和帕金森病等神经疾病有效，因此我们建议一名肌萎缩侧索硬化症患者吸入氢气，以确认氢气对肌萎缩侧索硬化症症状的影响。由于氢气具有爆炸性，在处理氢气时必须小心，所以应使用产生氢气量低于爆炸浓度（体积比低于 10%）的氢气吸入器。18,19

吸入氢气改善肌萎缩侧索硬化症的病例： 一名 64 岁的日本男性在 2021 年春天感觉左小腿有些不对劲，同年 8 月他去医院就诊时被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症。医生宣称没有治疗肌萎缩侧索硬化症的方法，他的生命只剩下 3 到 4 年的时间。他左腿的瘫痪情况逐渐加重，左小腿明显比右腿细，肉眼即可看出。行走变得困难，不使用拐杖他就无法直线行走。该患者于 2022 年 10 月开始吸入氢气。使用的氢气吸入器是来自日本 Miz 公司（位于神奈川县镰仓市）名为 Jobs-α（注册商标为 Jobs）的产品。Jobs-α 的氢气浓度为 4% 至 5%，按产生 100% 氢气计算，氢气流量为 200 毫升/分钟。主要在睡眠期间吸入，每天吸入时间为 7 至 8 小时。2022 年 11 月 10 日，左小腿的肌肉张力恢复到肉眼可见的明显程度。2022 年 12 月初，该患者前往欧洲出差。他的家人担心他患有肌萎缩侧索硬化症是否能够出差，但由于他的健康状况没有恶化，并且由于吸入氢气，尽管日程安排紧张，他仍能精力充沛地工作，所以他决定去出差。尽管欧洲天气寒冷、气温较低，但他行走没有问题。虽然为了安全起见他仍然使用拐杖，但他的行走能力有了明显的改善。其他积极的结果包括食欲增加和排便正常，并且他的血压、血糖和肝功能也有所改善。本研究已获得患者的书面知情同意。

结论： 鉴于上述氢气将羟基自由基转化为水分子的机制，氢气可能具有预防运动神经元铁死亡的潜力，从而抑制肌萎缩侧索硬化症的进展。在本研究中，我们通过让一名肌萎缩侧索硬化症患者实际吸入氢气，成功抑制了作为肌萎缩侧索硬化症症状之一的小腿肌肉瘫痪和退化，甚至改善了行走困难的情况。到目前为止，还没有药物能够阻止肌萎缩侧索硬化症症状的进展，这种疾病非常难以治疗，患者除了等待死亡别无选择。尽管这只是一个病例，但未来应该通过对多名患者进行临床试验来确认这种治疗方法的有效性。

作者感谢 Miz 公司的佐藤洋子女士在撰写本文时提供的出色建议。 Ichikawa Y, Sato B, Hirano SI, Takefuji Y, Satoh F. Hydrogen inhalation therapy may ameliorate amyotrophic lateral sclerosis. Med Gas Res. 2024 Sep 1;14(3):149-150. doi: 10.4103/2045-9912.390249. Epub 2024 Mar 20.