先天性矫正型大动脉转位（cc-TGA）是一种少见的复杂先天性心脏病，其特征为房室连接和室动脉连接的“双重错位”，右心室连接主动脉，而左心室连接肺动脉。这种结构异常使心肺循环在解剖上“自然矫正”，但右心室承担系统循环的负担，逐渐引发右心室功能衰竭、心律失常及瓣膜病变等问题。

尽管 cc-TGA 的发病率较低，仅占先天性心脏病的 0.05%-0.1%，但随时间推移，未治疗患者中约 50% 会出现心律失常或心力衰竭。由于症状在儿童期可能不明显，许多患者在成年后才被确诊，这增加了治疗的复杂性。因此，cc-TGA 的诊治必须强调早期筛查、精准评估及个性化干预。

近日，宾夕法尼亚州立大学医学院Mario D. Gonzalez教授团队，在CVIA上发表了题目为“先天性矫正型大动脉转位患者的室上性心动过速”《Supraventricular Tachycardias in Patients with Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries》的社论文章，全面回顾了 cc-TGA 患者中室上性心动过速的发生机制，详细解析了双房室结和附加路径在心律失常形成中的关键作用，并重点讨论了当前射频消融治疗的技术难点及优化策略，为 cc-TGA 患者心律失常的诊治提供了宝贵的指导。

传导系统异常与双房室结的作用

cc-TGA 患者的心脏传导系统异常是其心律失常的主要基础。这种异常与胚胎发育阶段的解剖结构改变密切相关，包括：

前（上）房室结的异常发育，通常位于二尖瓣环的前缘，与希氏束连接；

后（下）房室结发育不全甚至缺失，导致希氏束的双侧连接功能丧失；

反向传导系统的形成，使左束支接左心室、右束支接右心室。

上述特性导致双房室结患者的心律失常机制复杂化。研究表明，在这些患者中，折返性室上性心动过速（SVTs）的发生常依赖于一个房室结进行顺行传导，另一个房室结进行逆行传导，从而形成独特的折返环路。由于这种机制，电生理学检查中常可观察到两个独立的希氏束信号，这为诊断和治疗提供了重要线索。cc-TGA 患者传导系统的解剖复杂性不仅为诊断和治疗带来了挑战，也提示我们在干预前需进行精确的解剖评估，特别是在计划射频消融治疗时，需明确双房室结的位置和功能。

左侧附件路径与三尖瓣畸形的影响

约 50% 的 cc-TGA 患者伴有功能性三尖瓣Ebstein畸形，其特征为瓣叶移位、裂口或发育不良。三尖瓣畸形既可能导致瓣膜返流，也增加了附加路径的形成风险。解剖学研究表明，这些路径通常位于左侧后间隔、后下区域或后外侧区域，常与房室结共同构成复杂的折返环路。

附加路径的存在显著增加了折返性 SVTs 的治疗难度。研究表明，在三尖瓣修复手术前优先进行附加路径的射频消融可以显著降低术后心律失常的复发率。然而，瓣膜畸形的解剖复杂性对消融的靶点定位提出了更高的要求，同时术后可能因解剖变化而增加复发风险。cc-TGA 患者三尖瓣畸形的高发病率，提醒临床医生在管理该类患者时，不仅要关注瓣膜功能，还需评估其与心律失常的关联，合理选择干预时机和方法。

电生理表现与射频消融的应用

电生理检查揭示了 cc-TGA 患者的独特特点，包括双房室结及复杂的折返路径。在双房室结患者中，消融策略的关键在于明确功能性房室结的传导特性，并精确定位靶点。例如：

电生理记录常显示两个独立的希氏束信号，提示两个房室结的存在；

折返性 SVTs 的心室传导模式会随着激活房室结的变化而改变；

腺苷实验可以通过诱发短暂房室阻滞进一步确认折返路径。

射频消融是治疗折返性 SVTs 的主要方法，但其难点在于：（1）前房室结通常是主要靶点，但其位置靠近肺动脉流出道，解剖复杂；（2）后房室结的传导功能通常较差，消融成功率低，且需避免造成完全性房室阻滞。临床经验表明，在射频消融术中，结合 3D 成像技术可以显著提高定位准确性，减少术中并发症的发生。

综合管理与展望

cc-TGA 的治疗需要多学科协作，包括心脏外科、心内科和电生理学专家的紧密配合。个性化管理策略的制定应考虑以下方面：（1）针对解剖异常和电生理特征的精确评估；（2）射频消融与瓣膜修复手术的合理时序；（3）对可能存在的多条折返路径和复杂传导系统的全面干预。

随着影像学技术和人工智能（AI）的快速发展，未来有望通过 3D 建模、虚拟手术规划和 AI 导航系统进一步优化诊疗过程。例如，AI 可用于术前风险评估、术中实时路径分析及术后随访管理，从而提升患者的长期预后。cc-TGA 的治疗不仅需要对解剖和电生理的全面理解，还需要通过技术手段突破传统方法的局限性，探索创新性的干预方案。

cc-TGA 是一种具有显著解剖学和电生理学复杂性的罕见先天性心脏病，其相关心律失常的发生机制和治疗方法在近年来得到了深入研究。通过多学科协作、精准诊断和个性化干预，cc-TGA 患者的治疗效果有望进一步提升。同时，技术创新将为优化治疗方案和改善患者预后提供更多可能。

述评者简介：

程章

博士研究生 主治医师

南京医科大学附属苏州医院 介入血管科

邮箱：chengzhang23pp@163.com

专业擅长：先天性心脏病、心脏大血管与外周血管微创介入治疗

学术任职：欧洲⼼脏病学会（ESC）会员；CVIA青年编委；Angiology审稿人累计发表各类论⽂数篇，IF单篇最高39.3，包括国内外顶级期刊：《European Heart Journal》，《Journal of Endovascular Therapy》,《Cardiovascular Diagnosis and Therapy》, 《Clinical and Molecular Hepatology》，《Cardiovascular Drugs and Therapy》及《中华介入放射学电子杂志》

研究成果收邀于国内外会议作⼤会报告，包括欧洲⼼脏病学会年会（ESC）， Congress of ASIAN SOCIETY FOR VASCULAR SURGERY(ASVS), LINC会议，中国介⼊⼼脏病学⼤会，中国介入医师年会（CCI），中国血管论坛(CEC),中国介入治疗论坛（CIC），中华医学会放射学分会中国介入放射学学术大会

参与主动脉介⼊器材多中⼼临床试验，先⼼病介⼊器材多中⼼临床试验，外周血管药物球囊临床效果评价共3项

引用本文：Al-Seykal I, Sriram CS, Ferrer MS et al. Supraventricular Tachycardias in Patients with Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. Cardiovasc Innov Appl 2024. Vol. 9(1). DOI: 10.15212/CVIA.2024.0052

原文链接：（点击下方阅读原文链接可直达）https://www.scienceopen.com/hosted-document?doi=10.15212/CVIA.2024.0052