耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）
耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）是由耶氏肺孢子菌感染引起的机会性感染疾病，对免疫功能低下人群危害严重。
1. 病原学
（1）分类与特性：耶氏肺孢子菌兼具原虫和真菌特点，现归属于真菌，只能感染人类。其发育阶段包括包囊和滋养体，包囊含囊内小体，释放出的子孢子发育成滋养体，滋养体可无性繁殖，有性繁殖阶段形成包囊。
（2）传播与易感人群：主要通过呼吸道传播，HIV患者及免疫功能受损者易感。非HIV患者中，恶性血液病尤其是急性淋巴细胞白血病患者并发PJP发生率较高，实体器官移植患者也有一定发病风险。
2. 致病机制：
耶氏肺孢子菌滋养体黏附肺泡上皮细胞增殖，引发肺泡-毛细血管通透性及上皮细胞改变。人体免疫系统多种细胞参与免疫应答，肺泡巨噬细胞介导清除，CD4+T细胞协调炎症反应，CD8+T细胞在CD4+T细胞耗竭时引发肺部损伤，B淋巴细胞也参与免疫反应但具体机制待阐明。
3. 诊断
（1）影像学诊断：典型表现为弥漫性间质性肺炎，如双侧对称网状影或磨玻璃影，可转变为实变影；非典型表现有多发厚壁空洞性结节等，但需与病毒性肺炎、特发性肺间质纤维化和肺水肿等鉴别。
（2）病原学诊断
① 传统镜检是确诊金标准，检测标本包括痰液、血液和支气管肺泡灌洗液，染色方法多样，免疫荧光染色灵敏度和特异性高。
② PCR是常用诊断方法，基于不同靶点的PCR方法各有特点，血浆游离DNA PCR也有一定意义，宏基因组二代测序能确诊但低真菌负荷时难以区分定植和感染，RapidCasD技术有待更多实验验证。
（3）血清学诊断：BDG对区分定植和感染有价值但特异性低，LDH是细胞损伤标志物，对PJP诊断非特异，KL - 6在PJP患者中升高但特异性低且检测成本高，临床应用有限。
4. 治疗
（1）首选药物及方案：磺胺甲噁唑 - 甲氧苄啶（TMP - SMX）是首选，非HIV PJP患者低剂量可能有效且副作用少，不良反应停药后多可逆转，出现高铁血红蛋白血症需停药并用亚甲蓝治疗。
（2）二线三线药物：治疗效果不佳时可选用二线药物，如伯氨喹 - 克林霉素（重症首选）、卡泊芬净（作用于包囊）、喷他脒、阿托伐醌（轻中度）等，糖皮质激素可改善重症患者预后，BDG等可能成为新治疗靶点。
5. 预防：
耶氏肺孢子菌主要经呼吸道传播，高危人群应避免高风险环境。医疗机构对HIV患者及免疫抑制患者的预防起关键作用，TMP - SMX是首选预防药，其他如阿托伐醌等可作替代。预防措施对减少发病率和改善预后意义重大。
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