刘乐

 

科学家最近发现，作为组织能量储存的长链葡萄糖的沉积对于神经元而言可能是有害的。负责此项研究的是Joan J. Guinovart领导的一个西班牙小组，Joan J. Guinovart是巴塞罗那生物研究所主任、巴塞罗那大学以及CSIC教授。研究结果发表在最新一期《自然－神经学》（Nature Neuroscience）上。

 

科学家是在研究Lafora症时获得以上发现的，这是一种造成青少年不可逆转神经退化的罕见疾病，目前没有有效的治疗手段。Lafora症在10-17岁时常表现为癫痫，之后临床症状为肌痉挛。疾病随着神经系统的不断退化而加重，并且在发病10年之后使患者进入植物人状态。该疾病通过携带有基因变异的父母遗传给后代，相关基因被称为laforin（用Lafora博士命名）和malin（来自法语的癫痫）。造成疾病的原因是异常内含物——Lafora小体在神经元内的沉积。

 

研究结果描述了laforin和malin基因的功能，解释了Lafora小体的来源以及神经退化发生的原因。葡萄糖代谢专家Joan J. Guinovart表示：“我们观察到laforin和malin在神经元中作为葡萄糖的守卫，并且随着和葡萄糖沉积相关蛋白的退化而被激活。当两个基因都失去功能时，这些蛋白不再退化，葡萄糖开始沉积，并伴随神经元退化和细胞凋亡的发生。”

 

以上结果增加了发现Lafora症治疗手段的可能，其中之一是寻找一种抑制神经元中葡萄糖合成的分子。而在触发和阻碍葡萄糖产生的机制方面取得的突破能用于研究其它神经类疾病。Guinovart说：“我们已经将研究结果推广到其它神经元中检测到葡萄糖的疾病，因为这一分子可能是问题的原因。”

 

原文链接：http://www.physorg.com/news112195516.html

 

刘乐译自physorg网站 2007年10月21日