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什么是遗传变性病性帕金森综合征

已有 2790 次阅读 2017-8-20 11:23 |个人分类:神经科学临床和基础|系统分类:观点评述

帕金森症分为原发性帕金森症（帕金森病）、继发性帕金森症、帕金森叠加综合征及遗传变性性帕金森疾病。有帕金森症表现的遗传变性性疾病包括Wilson病，Lewy体病，Huntington病，Hallervorden-Spatz病橄榄-桥脑-小脑变性，脊髓小脑变性，Fahr综合征，家族性帕金森综合征伴周围神经病，神经棘红细胞增多症等。

弥散性lewy体病（diffuse Lewy body disease，DLBD）

多见于60～80岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征。痴呆最早出现，进展迅速，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳，但对其副作用极敏感。

肝豆状核变性

可引起帕金森综合征。青少年期发病，可有一侧或两侧上肢粗大震颤，随意运动时加重，静止时减轻；以及肌强直、动作缓慢或不自主运动等。但患者有肝损害和角膜K—F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加等。

亨廷顿（Huntington）病

如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，易被误认为PD，根据家族史或伴痴呆可资鉴别，遗传学检查可以确诊。

帕金森病一痴呆一肌萎缩侧索硬化症

本病多见于西太平洋地区，尤其是关岛（Guam），为当地Chaamorro族人的常见死因。患病率：ALS为1.7 7×l0-3。帕金森痴呆为1.03×l0-3。有些患者同时有ALs和帕金森痴呆表现，不同病人的病理研究提示本病代表一种迅速进行性病种。

家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症

又名Lcvine—critchlcy综合征（Levjne—critchley syndrome），是一种罕见的全身舞蹈样运动、血棘红细胞增多，可伴自咬、癫痫和精神异常的遗传病。

该文章《帕金森综合症的诊断》来源于图老师，网址：http://www.tulaoshi.com/n/20151030/384042.html

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