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丛状纤维组织细胞瘤:一种少见、常发生于头颈部和上肢的皮肤肿瘤

已有 2035 次阅读 2020-11-16 10:40 |系统分类:论文交流

王艳霞,马丽莉,杨守京  空军军医大学(第四军医大学)西京医院病理科

丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumor, PFHT)是一种不常见类型的纤维组织细胞肿瘤,由Enzinger1988年首先报道,此后国外陆续有文报道。由于发病率较低或认识不足,迄今为止国内外多为个案报道,大宗病例报道较少。临床上,该肿瘤呈浸润性生长且术后易复发,有极少病例发生转移,在2013WHO软组织和骨肿瘤中将其划为中间型偶有转移的肿瘤。本文报道收集2008年至2019年间PFHT病例10例进行临床资料及光镜和免疫组化染色观察,并结合文献探讨其临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。目的在于探讨PFHT临床病理特点及其鉴别诊断,以加深对该肿瘤的认识。该组病例中,男3例,女7例;年龄 1~54岁。病变表现为突出于皮肤的包块,组织学特点,肿瘤由单核细胞样细胞及多核巨细胞构成丛状或结节状,外周围绕短梭形纤维母/肌纤维母细胞,由纤维结缔组织分隔。按病理组织分型,7例为组织细胞样型,其中3例结节内伴有粘液变性;1例为纤维母细胞型,主要由纤维母细胞样细胞组成;2例为混合型。免疫组化染色显示,单核或多核组织细胞样细胞CD68 (8/10)CD10 (6/8)CD163 (5/8) cyclin D1 (8/8)CDK4 (5/8)PGP9.5 (4/5),β-catenin (4/6)MiTF (2/6) 阳性;瘤细胞及周边纤维母细胞样细胞vimentin (9/9) 阳性。Ki-67增殖指数为5% ~ 40%,平均20%。所有病例均进行手术切除,术后随访9个月~11年,仅有2例复发。PFHT是一种低度恶性的软组织肿瘤,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记。

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1 8,肿瘤细胞呈丛状或分叶状排列、多结节分布 低倍放大  2 1,肿瘤主要由单个核组织细胞样细胞以及破骨样多核巨细胞构成,结节周边围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞,长梭形/短束状 低倍放大  3 1肿瘤结节内有血管外散在红细胞 中倍放大 4 8,肿瘤结节内可见粘液样背景 低倍放大  5 8,肿瘤结节内可见粘液样背景 中倍放大  6 3,肿瘤主要由纤维母细胞样细胞组成,少见单核组织细胞样细胞及破骨样多核巨细胞,结节之间为致密的纤维结缔组织 低倍放大 7 3,瘤组织浸润周边皮下脂肪及横纹肌组织 中倍放大  8 7CD68在组织细胞样细胞胞浆表达阳性 中倍放大  9 9CD10在瘤细胞胞浆表达阳性 中倍放大  10 5CD163在瘤细胞胞膜表达阳性 中倍放大  11 9cyclinD1在肿瘤细胞胞核表达阳性 中倍放大  12 4CDK4在肿瘤细胞胞核表达阳性 中倍放大  138MiTF在肿瘤细胞胞核表达阳性 中倍放大  14 8 PGP9.5F在瘤细胞胞核表达阳性  中倍放大  15 9vimentin在瘤细胞胞浆表达阳性 中倍放大  16 3Ki-67在肿瘤细胞胞核表达阳性 中倍放大  1-7 HE染色,图8-16免疫组化染色为Dako Envision

参考文献

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中华病理学杂志



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