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Treatment with a non-toxic, self-replicating anti-prion delays or prevents prion.pdf
朊毒体病比较流行的说法是疯牛病,这是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病等。已知人类朊蛋白病主要有Creutzfeldt-Jakob病、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。朊毒体病有两个突出特征:1、朊病毒是蛋白质,没有通常我们认为是遗传物质的DNA、RNA等成分;2、与朊病毒相对应的是具有正常功能的蛋白质,即朊病毒是正常功能的蛋白质空间结构变异所形成。
也就是说,朊毒体病本质上是正常功能蛋白发生了结构和功能变异,变成了能传染能导致疾病的病毒样功能蛋白。这本身就是非常奇葩的疾病,因为完全不符合有核酸遗传信息的传统病毒的概念。但是其行为方式和病毒无异。每个人都存在这样的蛋白成分,也就是每个人都存在患疯牛病的基础。最近德克萨斯大学健康科学中心R Diaz-Espinoza等利用朊病毒的这一特征,用正常的蛋白作为对抗致病蛋白,研究结果取得了成功。研究论文发表在《分子精神病》杂志上。
研究结果表明,预防性注射正常结构的朊蛋白能延缓动物发病,某些动物可以完全避免出现临床症状和脑损伤。一次注射能消除99%的传染性致病朊病毒。更重要的是,这种方法可以避免动物大脑组织发生朊蛋白沉积,脑组织蛋白沉积是这种疾病恶化的根本,这种效果意味着这种方法能产生决定性治疗价值。
这一研究给疯牛病的治疗提供了新方向。但是这样的方法存在一些问题,这种蛋白本身会不会被转化为病毒,这种方法似乎不能完全阻断病毒复制,或者不能把病变的蛋白完全清除,这只能算是一种姑息的治疗方法。
RDiaz-Espinoza, et al. Treatment with a non-toxic, self-replicating anti-priondelays or prevents prion disease in vivo
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