CFTR激活剂Ivacaftor的研究进展

陈达 2015-2-6 09:56

一、CTFR简介 囊性纤维化跨膜传导调节器（CFTR）是一种存在于脊椎动物中的膜蛋白，由CTFR基因编码，可以指导氯化物和硫氰酸穿过上皮细胞膜。 CFTR基因影响氯离子通道功能导致上皮流体输送在肺，胰腺和其他器官失调，导致囊性纤维化的突变。并发症包括与频繁的呼吸道感染和胰腺功能不全引起的营养不良和糖尿病肺 ...

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