什么是肥大细胞和肥大细胞激活综合征

肥大细胞来自骨髓中更多的未分化型细胞。它们通常在各种组织中成熟。肥大细胞是过敏反应和炎症反应中重要的反应细胞。

它们分泌物质，如组胺、前列腺素、白三烯、各种酶，这些酶可以分解其他物质，如蛋白水解酶和细胞因子，如白细胞介素6、18和13。此外，肿瘤坏死因子（TNF）和血管内皮生长因子（VEGF）也可分泌。这些物质可能引起炎症，并在各种情况下激活免疫系统。

正常情况下，肥大细胞不会自发分泌这些物质，但在MCA等疾病中，它们可以分泌。肥大细胞分泌这些物质的常见诱因包括过敏反应期间的IgE和抗原、过敏毒素、细胞因子、激素以及P物质（SP）等物质。事实上，SP可能是许多皮肤疾病的主要诱因，如接触性皮炎，这种疾病中肥大细胞被激活并分泌许多上述物质。除接触性皮炎外，肥大细胞还参与许多其他皮肤异常、免疫反应、胃肠道反应，并可能相互作用，影响身体的几乎每个器官。

什么是肥大细胞激活综合征

肥大细胞激活综合征是一种涉及多个器官的慢性疾病，在这种疾病中，正常的肥大细胞激活会导致炎症和过敏症状，这些症状可能会在患者中偶而发生。胃肠道症状常见，包括肠易激综合征。肥大细胞激活综合征又被定义为肥大细胞激活综合征疾病。

肥大细胞激活病分为两大类。分别称为系统性肥大细胞增多症和肥大细胞激活综合征。这两种疾病可能有相似的症状和全身表现。通常是系统性肥大细胞增多症及其亚类肥大细胞白血病（非常罕见），存在遗传或克隆异常，通常产生大量肥大细胞或存在更高数量的肥大细胞；然而，在肥大细胞激活综合征中，肥大细胞的数量没有增加，只是过度活跃。目前尚不清楚肥大细胞激活综合征是否能随时间转移到罕见的肿瘤或恶性系统性肥大细胞增多症和肥大细胞白血病状态。

什么导致肥大细胞激活综合征

肥大细胞激活病的诱因包括压力、食物、酒精和各种药物，可能包括阿司匹林、感染、空气污染、热量、霉菌、化学物质以及肠道微生物群的变化。后者可能受到抗生素或压力的影响。

肥大细胞激活病的定义是什么？在过去的十年里，人们一直致力于为这种疾病建立一个明确的定义。提出了三项标准。在断定特定患者的症状是由于肥大细胞激活所致之前，必须满足所有三个标准。

应该认识到，特发性过敏反应是肥大细胞激活综合征中的一个特殊实体。然而，患者在接触可能引发过敏原后可能会出现荨麻疹、荨麻疹或胃肠道症状。

肥大细胞激活综合征的症状

肥大细胞激活综合征的症状可以来自任何器官系统，通常需要两个器官系统或至少两个器官系统的共病才能满足上述标准。

在体质症状方面，疲劳和虚弱、冷热敏感和睡眠剥夺是常见的。

头部和颈部器官系统可能出现干眼症、红痒和红烧、流鼻涕和口腔溃疡。

在胸部和心脏方面，可以看到胸部不适、心跳加快、发红、皮肤潮红、突然头晕、潮热和血压升高。还有晕厥和晕厥前期。

在肺系统方面，反复出现的干咳、呼吸短促、深呼吸困难、发作性哮喘和气喘样症状可能会出现。

对于胃肠系统，腹部症状常见，包括疼痛、痉挛或痉挛性不适，通常伴有腹泻、腹胀和腹胀，肠易激综合征和腹泻症状也会出现。吞咽困难和喉咙紧绷也是值得注意的。

关于尿路和骨盆，可能存在适用于男性和女性的膀胱和骨盆疼痛。性交时可能会有疼痛、频繁和急迫的排尿或疼痛。间质性膀胱炎的疾病被描述为肥大细胞在其表现中非常有效，个体有明显的尿路症状和不适，但没有尿路感染的记录。

神经系统症状可能与头痛、脑雾和神经性腿部或手臂疼痛有关。

皮肤是受肥大细胞影响最大的器官系统之一。荨麻疹、瘙痒、嘴唇、脸颊、眼睑肿胀、皮肤下红棕色斑点和偶尔出现的血管瘤。人们可能会看到微红或苍白的肤色，发痒并伴有灼热感，常见皮肤病。

在血液系统方面，可以看到瘀伤和不寻常的鼻出血。

关于骨骼，患者可以表现出骨痛。

此外，还可以注意到免疫系统的参与。已经出现了免疫紊乱，例如与肥大细胞激活相关的常见可变免疫缺陷综合征。需要确定他们是否经常得感冒或上呼吸道感染，是否会转化为常见的细菌感染，如支气管炎和鼻窦感染，这些感染是否会以与肥大细胞活化有关的偶发性发作发生。