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Guillain-Barré综合征(GBS)是一种罕见的神经系统疾病,影响周围神经并导致肌肉无力。
格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,影响大脑和脊髓外的神经(外周神经),并在几天至几周内发展。GBS可导致严重的肌肉无力,约5%的患者会死亡。最常见的亚型是急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)和急性运动轴突神经病(阿曼)。在北美和欧洲,大约90%的GBS患者患有AIDP。
GBS的症状和体征
legs and亚型患者通常从腿部开始虚弱,并蔓延到手臂,以及反射减弱或消失。在超过50%的这些患者中,源自脑干的神经(颅神经)受到影响,这可能导致面部无力、吞咽困难以及眼肌无力或瘫痪。大约25%到30%的患者会出现用于呼吸的肌肉严重无力或瘫痪。GBS通常会导致腰痛、四肢麻木和刺痛的症状,还会出现血压波动或心律不齐。
与GBS相关的风险因素和条件
GBS影响着世界各地的人们,GBS的终生风险估计为1/1000。虽然任何年龄的人都可能患GBS,但发病率随着年龄的增长而增加,男性患GBS的可能性略高于女性。
大约三分之二的患者在出现GBS症状前的4至6周内患有腹泻或呼吸道疾病。其他不太常见的可能引发GBS的事件或情况包括近期手术、怀孕和免疫抑制。尽管接种疫苗后报告了罕见的散发性GBS病例,但接种疫苗后发生GBS的风险远低于感染后发生GBS的风险。
GBS的诊断和治疗
GBS的诊断是基于症状和体检结果。神经学测试通常包括肌电图和神经传导研究,以评估神经和肌肉功能。脊椎穿刺(腰椎穿刺)的结果可能支持GBS的诊断,并可以排除其他神经系统疾病。
疑似GBS病毒的人应该被送进医院。所有GBS患者都需要密切监测他们的呼吸、心率和血压。出现严重呼吸肌无力或瘫痪的人需要机械通气。吞咽困难的患者可以通过饲管获得营养。
目前推荐的GBS治疗方法是静脉注射免疫球蛋白(IVIG),输注抗体,或血浆置换,包括去除和置换血液中的液体成分。大约40%到50%的GBS患者在IVIG或血浆置换后4周内没有改善,需要长期的支持治疗。物理、职业和语言治疗对帮助病人恢复力量和功能很重要。
GBS的预后如何?
大多数GBS患者会逐渐好转,并在6至12个月内完全康复。然而,一些患者有残留症状,包括疲劳、疼痛、麻木、刺痛和肌肉无力。与GBS导致的高死亡风险相关的一些因素包括年龄较大、疾病较严重以及需要机械通气。
Marcus R. What Is Guillain-Barré Syndrome? JAMA. 2023;329(7):602. doi:10.1001/jama.2022.24232
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