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本文作者:我是太阳会发光
看见那是个小人,长不到六英寸。他手里拿着弓箭,背上背着箭筒。与此同时,我感到至少有四十多个……其中有一人大胆地走到能看清我整个脸孔的地方,举起双手,仰起脸,表示出极其惊叹的样子。——《格列佛游记:小人国篇》
就在我努力想在篱笆上找到一道缝隙时,我看见隔壁田里有一个当地人正向蹬梯走来,他的个子跟我见到的那个追逐我们大艇的人一样大,看上去足有一座教堂尖塔那么高。依我估测,他的一步将近有十码。——《格列佛游记:大人国篇》
《格列佛游记》(周伟驰 译)中的插图
《格列佛游记》(周伟驰 译)中的插图
这是在科幻小说《格列佛游记》里格列佛在两个不同的国家--小人国和大人国的奇遇,他既是小人国里的巨人,又是巨人国里的侏儒。
“巨人”或者“侏儒”我们在生活里或者新闻里都能见到,他们可能是天生的特殊身材,也可能是由于各种病因患上了巨人症或者侏儒症的患者,但我们可能难以想象世界上有人会像格列佛一样,“既是侏儒,又是巨人”。
正像网络俗语“底线就是用来被突破的”,我们的认知也一直在被刷新。历史上的的确确存在着这样一个特殊的既是侏儒又是巨人的人--Adam Rainer,一个同时患有侏儒症和巨人症的患者。
Adam Rainer出生于1899年奥匈帝国的格拉茨(现属于奥地利),他的父母都是身高正常的普通人,而Rainer却从小就发育缓慢,看起来总是比其他孩子瘦小很多。
幼年时的Rainer
由于年代久远且当时的医疗水平有限,Rainer的生长过程鲜有记录。第一次对他身高的确切记录是在他18岁时,第一次世界大战爆发,Rainer想要参军,但却被告知他的身高不合格不能参军,当时的他只有4英尺0.25英寸高(约122CM),紧接着在第二年,Rainer又测量了一次身高,虽然有所长高,但依然只有4英尺2英寸(约127CM)高,而奥地利男性的平均身高大约在175CM左右。这时的Rainer才被考虑可能是患上了侏儒症。
我们对侏儒症可能并不陌生。侏儒症又称矮小症,百度百科中把它定义为一种症状而非疾病,其中有些具有病理意义。起病原因较多,如基因异常、生长激素分泌不足、骨骼系统问题等等。主要表现为身材矮小(低于同性别儿童平均身高两个标准差)、生长发育缓慢(生长速率小于5CM每年),骨成熟延迟以及代谢异常,有些还会出现身材发育不成比例、面容幼稚等特征。
但与由于婴儿时期生长激素分泌不足引起的呆小症不同,侏儒症不会引起智力障碍。结合Rainer当时的情况,Rainer被怀疑很有可能是侏儒症。
但这样一来Rainer身上就有了其他无法忽视的细节,最明显的就是虽然这时的Rainer很矮,但当时的医疗报告却显示Rainer第一次尝试入伍时穿着美码10码(28CM)的鞋,而一年后第二次尝试入伍时,他已经穿美码20码(33CM)的鞋。
这意味着什么呢?正常人的脚长与身高比大约为1:7,而Rainer19岁时,他的脚长和身高比大概为1:4!!!
正常人与Rainer的身高脚长比例(无情手绘)
对比之下,姚明身高226m,鞋码仅为18码(35.5CM),美国篮球运动员奥尼尔身高216CM,鞋码也只有23码(奥尼尔脚长约34CM,但脚比较宽所以鞋码比较大)。
奥尼尔和他的鞋子电话
Rainer的脚长不仅远远超过了他当时的身高合理的脚长,更是超过了这个年龄的普通身高应该有的脚长。
更令人匪夷所思的事情还在后面。
在Adam Rainer21岁时,一向被认为是侏儒症的Rainer身高突然像是突破了什么束缚一样,在接下来的10年间,他从4英尺2英寸(约127CM)突然长到了令人震惊的7英尺1英寸(即215.9CM)。
Rainer很快超过了210CM,他的身材看起来很不协调,而且已经可以很明显地看到由于脊柱侧弯,Rainer无法直立
但这突如其来的增长并没有给Rainer带来想象中的快乐以及正常的生活,却给他带来了痛苦不堪的脊柱侧弯,并且由于过快的生长使得Rainer的身体不堪重负,不久Rainer便难以支撑身体独自生活。
苏丹·克森--世界上最高的人,大多数“巨人”由于身高带来的巨大负担而行动困难,所以需要借助拐杖或其他工具支撑身体同时保持平衡
不仅如此,渐渐地Rainer的面部也显得异于常人。他的嘴唇开始变得厚且宽阔,耳朵也渐渐变厚,而这些也都符合巨人症的面部特征!
巨人症和侏儒症是我们并不陌生的两种病症,并且有相通之处,它们大都是由于垂体分泌生长激素异常所致的生长发育异常,不同的是侏儒症是由于生长激素过少导致,而巨人症是由于生长激素过多导致。
以前的Rainer身高像是一个侏儒症患者,但现在的他又更像是巨人症的特征,也就是说,Rainer可能既患有侏儒症又患有巨人症!这自相矛盾的结论令人匪夷所思。
1930年,饱受折磨的Adam Rainer接受了医生的检查。在A. Mandl和F. Windholz博士的检查中发现,Rainer的垂体腺上有一个良性肿瘤,这个良性肿瘤是一个嗜酸性腺瘤,它压迫在Rainer的垂体上,使得垂体分泌过量的生长激素,从而导致Rainer不断生长。
这样一来,Rainer的巨人症确诊无疑了,不过疑问并没有消失,反而有了新的疑点。
巨人症通常在青春期开始发病,如果垂体瘤发生在成年之后,由于骨骺线闭合,是不会造成患者不断长高的,只会使患者得上肢端肥大症。
肢端肥大症面部变化
这就是他外表奇怪的原因。而且Rainer不仅手脚异常大, 他的额头和下巴也非常凸出,他有厚厚的翻出的嘴唇以及比常人更宽大的耳朵这也是肢端肥大症的表现。
那么,Rainer究竟为何会在21岁开始身高突增,并且加速增长了10年呢?
原因可能还是要从Rainer的侏儒症说起,医生推测:也许由于Rainer的侏儒症导致的发育迟缓,Rainer的骨骺线在成年后并没有完全闭合,由于垂体瘤压迫而不断分泌的生长激素刺激着Rainer骨骼的生长,Rainer不断长高,最终从一个小矮人长成一个巨人。
所谓骨骺线即骨骺与干骺端之间的软骨,完全闭合后骨骼停止生长
现在,原因找到了,要做的就是帮助Rainer解除快速生长带来的痛苦。
由于这个肿瘤已经在Rainer的身体里长了十多年,而且当时的医疗条件十分落后,肿瘤切除手术的成功率很低,但鉴于Rainer的身体状况越来越不乐观,医生依然决定为Rainer进行手术。
不幸的是,奇迹并没有降临。手术并没能彻底解除Rainer的痛苦,垂体瘤没能完全切除。几个月后,医生再一次对Rainer进行身高测量,尽管Rainer的身高保持不变,但是他的脊柱侧弯却比之前更严重了。这说明Rainer的生长并没有停止,只是被减缓了速度。
由于越来越严重的脊柱侧弯还有一直在生长的身体带来的巨大负担,Rainer不久之后便住进了养老院。
Rainer的垂体在残留的垂体瘤压迫下,依然释放着过量的激素,这些激素不仅促进着Rainer的身高增长,更是使他的血糖升高,患上了糖尿病。
Rainer从21岁到逝世时的身高变化对比
1950年3月4日,年仅51岁的Rainer逝世,他最终的身高为234CM,并且成为了迄今为止唯一记录在案的同时患有侏儒症和巨人症的病例。
生于侏儒,死于巨人,不知是他的幸运还是不幸。
Adam·Rainer. Wikipedia, on 31 October 2019,at 13:53(UTC).
"World's Littlest Giant: The Curious Case of Adam Rainer". thechirurgeonsapprentice.com. 20 January 2015. Archived from the original on 6 February 2015. Retrieved 6 November 2018.
Bellows, Alan. "The Man Who Was a Dwarf and a Giant", DamnInteresting.com, 1 December 2005.
Gold Rich Money. 《亚当·雷纳尔:生为侏儒,死为巨人》.《医学“明星”录:病人故事集》
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