胰源性门静脉高压症诊治规范

   胰 源 性 门 静 脉 高 压 (pancreatic sinistral portal hypertension，PSPH)是指由于胰腺疾病及其并发症致 使睥 静脉受压 、扭 曲 、管壁炎性增 厚或 管内堵 塞 ，脾 静 脉血栓 形成 ，影 响脾静脉回流 ，导致 脾静 脉压力增 高 ，最终脾 脏肿 大和脾胃区静脉压增高 。在门静脉高压症中，仅有 5％患者 系胰源性门静脉高压症。

一、 病 因
   胰腺疾病 引起脾静 脉血栓形成 (splenic vein thrombosis，SVT)所致脾静 脉 回流受 阻是 导致 PSPH 的 主要 原 因 ，引起PSPH的胰腺疾病可大致分为 3类 ：炎症 、肿瘤及其他胰腺疾病 。胰腺炎症包括 急性 胰腺 炎 、慢 性胰腺 炎 、家族性 胰腺 炎及创伤性胰腺炎等 。胰 腺炎症 渗出，胰蛋白酶 释放 、血液高凝状态 、脾 静脉发生痉挛 、血流受阻 、血管内皮 细胞表型 改变 、相对低 灌注 、纤维化 挛缩等 多种 因素参 与了胰腺 炎 引起SVT的病 理过程。胰腺 肿瘤尤其是生 长在体尾 部的肿瘤 ，脾静脉容易受到侵犯 、压迫 ，从 而导致脾静脉血栓形成 ，血流受阻。其他引起 PSPH的病因包括：胰腺假性囊肿 、胰腺脓肿 、先 天性囊肿等 。

二 、病理生理
   因脾 静脉 回流受阻导致脾 胃区静脉压力增高 ，可以发生以下病理变化 ：
1．脾肿大 和脾 功能亢进。
2．侧 支循 环建立 ：脾静 脉高压 时 ，压力 相对 较低 的脾静脉的属枝 (如胃网膜左静脉 、胃短静脉等 )可转变为脾脏血流的流出道 ，它们与呈相对低压 的门静脉近肝 门段或 奇静脉属枝间的侧支循环 也逐渐 开放 。这些 侧支循 环大 多是 流 向肝脏 的 ，包括 胃网膜静脉 、胃短静脉 、胃冠状静 脉 、左侧结 肠静脉 ，少数情况下 可 自发 形成脾 。肾分 流 ：(1)脾 静脉 血经 胃短静脉流 至黏膜下静 脉 网，引起 胃底静 脉 曲张 ，随 后经 胃底静脉 ，回流至 胃冠状静脉 ，进一 步流入 门静 脉 ，另一方 面则 与奇静脉 、半奇静脉问形成侧 支循 环直接 流 回心 脏 ，这一通 路造成食管 下端 静脉 曲张甚 至出 血。 (2)脾 静脉血 经 胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉 ，然后 直接 入门静脉或经 肠系膜上静脉入门静脉 。(3)胃网膜左 静 脉血亦 可 经 曲张的大 网膜静脉 ，流 人 肠 系膜 下 静 脉 致 结 肠 静 脉 曲张 甚 至 出 血 。(4)脾静脉血经膈血管到肋间血管再到上腔静脉。

三 、临床表现
   主要 为胰 腺疾病和局部(脾 胃区 )门静脉压 力升高 而出现的临床表现 ：(1)胰腺本身的疾病表现 ：如慢性胰腺炎常有慢性上腹痛 及腰背部疼痛表现 ；急性胰腺炎多有典型的腹痛、腹胀 、恶心、啾吐等消化道症状及腹膜炎体征，部分可继发感染 ；胰腺 似性 囊肿 多继 发 于急性 胰腺 炎或 是胰 腺外 伤后 ，逐渐 出现 腹胀 ，压 迫 胃肠道 时可有 恶心 、呕 吐等症状 ，继发感染时有发热和疼痛；胰腺体尾部肿瘤早期多无明显表现，晚期可…现消瘦 、食欲不振，当肿瘤侵犯神经时叮出现腹部或腰背部疼痛 。(2)脾脏 疾病 表现 ：明显 的脾功 能亢 进 ，脾脏 肿人。(3)胃底 或兼 有食管 下端静脉 曲张表现 ：胃底 和食管下段静脉曲张，消化道出血多主要是由于胃底曲张静脉破裂引起 ，少数情况下食管静脉曲张也可破裂出血，表现为呕血或黑便 ，并伴 有贫 血。 (4)肝 功能 情况 ：通 常化 验结 果正常 ，只有 同时合并有肝脏疾患或有其他原 因所致肝损害 者肝功 能才会现异常。

四 、诊断
   根据 临床 表现 、生化 检查 和 影像 学评 价 等进 行综 合判断 ，PSPH的主要表现为胰腺疾病和局部 (脾 胃区 )门静脉 高压两组症状。胃底和胃大弯侧曲张血管明显，食管下段静脉曲张不明显 ，是胰 源性 门静 脉高压症 区别 于一般 门静脉高压症 的一大特征 。PSPH另一特点是肝功能通常正常。常用检查方法有 以下几种 ：(1)血液检 查 ：脾 功能 亢进时 ，血细胞计 数减 少 ，以白细胞和血小板降低最为明显 ；血清淀粉酶检查有助于明确有无胰腺炎的存在。(2)B超检查 ：了解胰腺的病变情况 、肝脏及 脾脏大 小 ，脾静 脉 内有无 血栓及血流情况 。(3)钡餐或 内镜检查 ：了解 有无 胃底 或食 管下段静 脉曲张及程度 。(4)CT或 MRI检查 ：胰 腺 、脾脏 、肝 脏的病变情况以及门静脉系统成像判断门静脉系统血流受阻的情 况。
   诊 断应依 据下列原 则 ：(1)既往有胰腺病史或胰腺外伤史。(2)无 肝硬 变 、血液 系统 疾病 及血 吸虫 病史 ，肝 功能 正常(但肝功能异常亦不应盲 目排除 PSPH的诊断)。(3)脾脏增 大或脾功能亢进表现 。(4)B超 或 MRA检查 示门静脉不增 宽 ，脾静脉血流受 阻及脾 门及脾周迂 曲扩张的静脉 团形成 。 (5 ) 胃镜下 可见 胃底静 脉 曲张。 具备 上述 临床 特点 病例可确诊为 PSPH 。 符合其 中 3 项时应高度怀 疑 PSPH ，行进一 步检查。

五 、治疗
1． 非手 术治疗 ：对 于无 出血史 的 PSPH 患 者 ，只要 能及早纠治胰腺疾病 ，使 脾静 脉通 畅 、压力 降低 ，脾 功 能亢 进消失 ，可避 免手 术治疗 。 非手术治 疗主要包 括禁饮 食 ， 胃肠 减压 ，营养治疗 。
2．手术治疗 ：PSPH 是 门静脉高 压症 中惟一能 通过 手术治愈 的疾 病 ，胰腺原 发疾病 的治 疗是 PSPH 治 疗 的关键 ，应该在充分解除胰腺原发疾 病 的同时再解决 PSPH ，根据 病例特点选择不同 的手 术方 式 ：(1) 单 纯病 灶切 除 ：对 外压 性脾静脉阻塞 ，若 术中切 除病灶后 脾静脉血 流改善 ，可 考虑保 留脾脏 。 (2 )脾脏切除 ：适 用于脾静脉 阻塞引起 的门静脉 高压症或伴有脾功 能亢 进引起 三系细胞严 重降低 。 在 慢性 胰腺炎 、假性胰腺囊肿 、胰腺周 围纤维化等情况下 ，单纯切除脾脏有时非常困难 ，可行联合胰腺体 尾部 的脾切除术 。 (3 ) 脾切除加贲门周围血管离断术 ：用于上消化道 出血者或术 中发 现食管下段 、胃底 周 围血 管 曲张非 常严 重。 (4 ) 分 流手术 ：理论上对胰源性门静脉高压症患者可以进行分流手术 ， 如冠腔分流术 ， 但 实际上 由于胰腺 病变造 成 的血 管解 剖 困难 和脾静脉栓塞 ， 以及分流术后 脾功能亢进 的存在 ，一般不作 为胰 源性 门静脉 高压症 的首选治疗 。
3．介入治疗 ：包 括选 择性 脾动脉插 管栓塞或经皮 脾动脉栓塞术 ，适用于无法去除胰腺原发病或不能耐受手术 的患者出现脾功能亢进 、出血 、重 度 胃底静 脉曲张者可选择 脾动脉栓 塞或硬化 剂治疗 。
4． 内镜治疗 ：内镜下曲张血管套扎 或硬化剂 注射适用于无法去除胰腺原发病 或不 能耐 受手术 的患者 ，急性 胃底食管曲张血管出血患者。

六 、预防
   发现胰腺疾病后常规检 查是否存 在脾静 脉血栓 及 门静脉 高压症状 ，尽早治疗胰腺疾 病 ，避 免 门静 脉高压进 一步 发展。 对 既往有急性胰腺 炎病史 或行保 留脾 脏 的胰 腺手 术患者 ，应密切随访是否 出现 门静脉高压症表现 ，以便早期治疗 。
胰源性门静脉高压诊治流程见图 1。