什么是格林-巴利综合征？

Revital Marcus

Guillain-Barré综合征(GBS)是一种罕见的神经系统疾病，影响周围神经并导致肌肉无力。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病，影响大脑和脊髓外的神经(外周神经)，并在几天至几周内发展。GBS可导致严重的肌肉无力，约5%的患者会死亡。最常见的亚型是急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)和急性运动轴突神经病(阿曼)。在北美和欧洲，大约90%的GBS患者患有AIDP。

GBS的症状和体征

legs and亚型患者通常从腿部开始虚弱，并蔓延到手臂，以及反射减弱或消失。在超过50%的这些患者中，源自脑干的神经(颅神经)受到影响，这可能导致面部无力、吞咽困难以及眼肌无力或瘫痪。大约25%到30%的患者会出现用于呼吸的肌肉严重无力或瘫痪。GBS通常会导致腰痛、四肢麻木和刺痛的症状，还会出现血压波动或心律不齐。

与GBS相关的风险因素和条件

GBS影响着世界各地的人们，GBS的终生风险估计为1/1000。虽然任何年龄的人都可能患GBS，但发病率随着年龄的增长而增加，男性患GBS的可能性略高于女性。

大约三分之二的患者在出现GBS症状前的4至6周内患有腹泻或呼吸道疾病。其他不太常见的可能引发GBS的事件或情况包括近期手术、怀孕和免疫抑制。尽管接种疫苗后报告了罕见的散发性GBS病例，但接种疫苗后发生GBS的风险远低于感染后发生GBS的风险。

GBS的诊断和治疗

GBS的诊断是基于症状和体检结果。神经学测试通常包括肌电图和神经传导研究，以评估神经和肌肉功能。脊椎穿刺(腰椎穿刺)的结果可能支持GBS的诊断，并可以排除其他神经系统疾病。

疑似GBS病毒的人应该被送进医院。所有GBS患者都需要密切监测他们的呼吸、心率和血压。出现严重呼吸肌无力或瘫痪的人需要机械通气。吞咽困难的患者可以通过饲管获得营养。

目前推荐的GBS治疗方法是静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，输注抗体，或血浆置换，包括去除和置换血液中的液体成分。大约40%到50%的GBS患者在IVIG或血浆置换后4周内没有改善，需要长期的支持治疗。物理、职业和语言治疗对帮助病人恢复力量和功能很重要。

GBS的预后如何？

大多数GBS患者会逐渐好转，并在6至12个月内完全康复。然而，一些患者有残留症状，包括疲劳、疼痛、麻木、刺痛和肌肉无力。与GBS导致的高死亡风险相关的一些因素包括年龄较大、疾病较严重以及需要机械通气。

Marcus R. What Is Guillain-Barré Syndrome? JAMA. 2023;329(7):602. doi:10.1001/jama.2022.24232