研究人员介绍，线粒体是双膜细胞器，在代谢和5'-三磷酸腺苷的产生中起重要作用。它们保留了其细菌祖先的许多特征，包括自己的基因组和核糖体（线粒体核糖体）。人类线粒体包含39S大亚基（LSU）和28S小亚基（SSU），并合成由线粒体DNA编码的13种线粒体内膜蛋白。

这些蛋白通过Oxa1L转位酶插入线粒体内膜，并与核编码的组分组装成氧化磷酸化复合物。关于线粒体中核糖体相关质量控制（RQC）的机制知之甚少，如果存在，它们是否会与细菌和真核细胞胞质中的作用有所不同？

研究人员发现了线粒体相关的质控途径，该途径对延伸过程中的中断产生响应，并且研究人员解析了在核糖体恢复过程中线粒体大亚基的结构，其分辨率为3.1至3.3埃。

释放因子同源物C12orf65（mtRF-R）和RNA结合蛋白C6orf203（MTRES1）分别从停滞的核糖体中产生新生链和转运RNA（tRNA）。线粒体核糖体生物合成因子被招募到这些质量控制中间体，这表明在线粒体恢复过程中这些因子的其他作用。

研究人员还报道了与tRNA、新生多肽、鸟苷三磷酸酶延长因子mtEF-Tu和mtEF-G1以及Oxa1L转位酶结合的延伸线粒体核糖体的冷冻电镜结构（分辨率为3.7至4.4埃）。

相关论文信息：

DOI: 10.1126/science.abc7782

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